Haarzell-Leukämie

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Einleitung
Die Haarzell-Leukämie (HZL) ist ein seltenes indolentes B-Zell-Lymphom, das erstmals 1958 von
Bouroncle, Wiseman und Doan unter dem Namen „leukämische Retikuloendotheliose“ beschrieben
wurde (Bouroncle et al. 1958). Die Erkrankung ist durch Akkumulation kleiner bis mittelgroßer lymphatischer Zellen in Knochenmark, roter Milzpulpa und peripherem Blut gekennzeichnet. Zytologisches Merkmal der Tumorzellpopulation sind haarförmige Zytoplasmaausläufer. Die Diagnose der HZL wird durch morphologische Blut- und Knochenmarkuntersuchung, durchflusszytometrische Immunphänotypisierung (CD11c+, CD103+ und CD25+) und molekularbiologischen Nachweis der BRAF-V600EMutation gestellt.

Epidemiologie
Die Haarzell-Leukämie ist eine seltene Erkrankung, die nur 2 % aller adulten Leukämien ausmacht. Die
alters-adjustierten Inzidenzraten in den USA betragen 0,33/100 000/Jahr, d.h. jährlich werden in den USA etwa 600 neue Krankheitsfälle diagnostiziert (Morton et al. 2006). Das mediane Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 55 Jahren. Männer erkranken deutlich häufiger als Frauen (M/F=4–5/1). Familiäre Häufungen wurden beschrieben.

Behandlungsstrategie
Bei fehlenden Zeichen der Knochenmarkinsuffizienz oder sonstiger Krankheitskomplikationen ist keine
Therapie der HZL erforderlich („Watch and wait“- Strategie). Die früher übliche Splenektomie wird heute nur noch in Ausnahmefällen (schweres Hypersplenie-Syndrom, Milzruptur) durchgeführt. Bei anderen indolenten Non-Hodgkin-Lymphomen eingesetzte Zytostatika wie Alkylantien und Anthrazykline sind bei HZL unwirksam. Therapie der Wahl sind Purinanaloga (Cladribin und Pentostatin). In Deutschland wird überwiegend Cladribin eingesetzt.

Zitierweise:

Aul C, Giagounidis A (2021). Haarzell-Leukämie. In: Giagounidis A, Aul C (Hrsg): Onkologie. Kap. 7.5.4, ecomed Medizin, Landsberg